Бурбалка

Агляд плывунец

Бурбалка - гэта захворванне, якое выклікае адукацыю пухіроў на скуры і ўнутранай паверхні рота, носа, горла, вачэй і палавых органаў. Хвароба рэдка сустракаецца ў Злучаных Штатах.

Бурбалка - гэта аутоіммунных захворванняў, пры якім імунная сістэма памылкова атакуе клеткі верхняга пласта скуры (эпідэрмісу) і слізістых абалонак. Людзі з гэтым захворваннем выпрацоўваюць антыцелы супраць дэсмаглеінаў, бялкоў, якія звязваюць клеткі скуры адзін з адным. Калі гэтыя сувязі парушаюцца, скура становіцца далікатнай, паміж яе пластамі можа запасіцца вадкасць, утворачы пухіры.

Існуе некалькі відаў плывунец, але асноўнымі з'яўляюцца два:

• Pemphigus vulgaris, які звычайна дзівіць скуру і слізістыя абалонкі, напрыклад, унутраную частку рота.
• Лістападобная плывунец, якая дзівіць толькі скуру.

Лекі ад плывунец няма, але ў многіх выпадках яе можна кантраляваць з дапамогай лекаў.

Хто хварэе плывунец?

У вас больш шанцаў атрымаць плывунец, калі ў вас ёсць пэўныя фактары рызыкі. Гэта ўключае:

• Этнічнай прыналежнасці. У той час як плывунец сустракаецца сярод этнічных і расавых груп, некаторыя групы насельніцтва схільныя большай рызыцы пэўных тыпаў захворвання. Людзі габрэйскага (асабліва ашкеназскага), індыйскага, паўднёва-ўсходняга еўрапейскага або блізкаўсходняга паходжання больш успрымальныя да вульгарнай плывунец.
• Геаграфічнае становішча. Вульгарная плывунец з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам ва ўсім свеце, але лістападобная плывунец больш распаўсюджана ў некаторых месцах, напрыклад, у некаторых сельскіх раёнах Бразіліі і Туніса.
• Пол і ўзрост. Жанчыны захворваюць вульгарнай плывунец часцей, чым мужчыны, а ўзрост пачатку звычайна складае ад 50 да 60 гадоў. Лістападобная плывунец звычайна аднолькава дзівіць мужчын і жанчын, але ў некаторых папуляцыях жанчыны захворваюць часцей, чым мужчыны. Хоць узрост пачатку лістападобнай плывунец звычайна складае ад 40 да 60 гадоў, у некаторых раёнах сімптомы могуць праявіцца ў дзяцінстве.
• Гены. Навукоўцы лічаць, што больш высокая частата захворвання ў пэўных групах насельніцтва часткова абумоўлена генетыкай. Напрыклад, дадзеныя паказваюць, што пэўныя варыянты ў сямействе генаў імуннай сістэмы, званых HLA, звязаны з больш высокай рызыкай вульгарнай і лістападобнай плывунец.
• Лекавыя прэпараты. У рэдкіх выпадках плывунец ўзнікае ў выніку прыёму пэўных лекаў, такіх як пэўныя антыбіётыкі і лекі ад крывянага ціску. Лекі, якія змяшчаюць хімічную групу, званую тиолом, таксама звязаны з плывунец.
• Рак. У рэдкіх выпадках развіццё пухліны, у прыватнасці рост лімфатычнага вузла, міндаліны або вілачкавай залозы, можа справакаваць захворванне.

Віды плывунец

Існуе дзве асноўныя формы плывунец, і яны класіфікуюцца ў залежнасці ад пласта скуры, дзе ўтвараюцца пухіры, і ў залежнасці ад таго, дзе пухіры знаходзяцца на целе. Тып антыцелаў, якія атакуюць клеткі скуры, таксама дапамагае вызначыць тып плывунец.

Дзве асноўныя формы плывунец:

• Вульгарная пемфігус з'яўляецца найболей распаўсюджаным тыпам у Злучаных Штатах. Бурбалкі ўтвараюцца ў роце і на іншых паверхнях слізістых абалонак, а таксама на скуры. Яны развіваюцца ў глыбокіх пластах эпідэрмісу і часта балючыя. Існуе падтып захворвання, званы вегетатыўнай плывунец, пры якім пухіры ўтворацца ў асноўным у пахвіне і пад пахамі.
• Ліставая плывунец сустракаецца радзей і дзівіць толькі скуру. Пухіры ўтворацца ў верхніх пластах эпідэрмісу і могуць быць свярбяць або балючымі.

Іншыя рэдкія формы плывунец ўключаюць:

• Паранеапластычная плывунец. Для гэтага тыпу характэрны язвы ў роце і на вуснах, але звычайна таксама з'яўляюцца пухіры ці запалёныя паразы на скуры і іншых слізістых абалонках. Пры гэтым тыпе могуць узнікнуць сур'ёзныя праблемы з лёгкімі. У людзей з гэтым тыпам захворвання звычайна ёсць пухліна, і хвароба можа палепшыцца, калі пухліна выдаліць хірургічным шляхам.
• IgA-пузырчатка. Гэтую форму выклікае тып антыцелаў, званы IgA. Пухіры ці пупырышкі часта з'яўляюцца групамі або кольцамі на скуры.
• Лекавая плывунец. Некаторыя лекі, такія як некаторыя антыбіётыкі і лекі ад крывянага ціску, а таксама прэпараты, якія змяшчаюць хімічную групу, званую тиолом, могуць выклікаць з'яўленне пухіроў ці язваў, падобных на плывунец. Пухіры і язвы звычайна знікаюць, калі вы перастаеце прымаць лекі.

Пемфігоід - гэта захворванне, якое адрозніваецца ад плывунец, але мае некаторыя агульныя рысы. Пемфігоід выклікае расшчапленне ў месцы стыку эпідэрмісу і ніжэйлеглай дермы, у выніку чаго ўтворацца глыбокія цвёрдыя пухіры, якія нялёгка выявіць.

Сімптомы плывунец

Асноўным сімптомам плывунец з'яўляецца адукацыя бурбалак на скуры і, у некаторых выпадках, на слізістых абалонках, такіх як ротавая паражніна, нос, горла, вочы і палавыя органы. Пухіры далікатныя і маюць тэндэнцыю лопацца, выклікаючы цвёрдыя язвы. Пухіры на скуры могуць злівацца, утворачы шурпатыя ўчасткі, схільныя да інфекцыі і якія вылучаюць вялікую колькасць вадкасці. Сімптомы некалькі адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу плывунец.

• Вульгарная пемфігус пухіры часта пачынаюцца ў роце, але пазней яны могуць з'явіцца на скуры. Скура можа стаць настолькі далікатнай, што лушчыцца пры трэнні па ёй пальцам. Таксама могуць дзівіцца слізістыя абалонкі, такія як нос, горла, вочы і палавыя органы.

  Пухіры ўтворацца ў глыбокім пласце эпідэрмісу і часта балючыя.

• Ліставая плывунец уплывае толькі на скуру. Пухіры часта спачатку з'яўляюцца на твары, волосістой часткі галавы, грудзей або верхняй частцы спіны, але з часам яны могуць распаўсюдзіцца і на іншыя ўчасткі скуры цела. Здзіўленыя ўчасткі скуры могуць запаляцца і лушчыцца пластамі або лускавінкамі. Пухіры ўтворацца ў верхніх пластах эпідэрмісу і могуць быць свярбяць або балючымі.

Прычыны плывунец

Бурбалка - гэта аутоіммунных захворванняў, якое ўзнікае, калі імунная сістэма атакуе здаровую скуру. Імунныя малекулы, званыя антыцеламі, накіраваны на вавёркі, званыя дэсмаглеінамі, якія дапамагаюць звязваць суседнія клеткі скуры адзін з адным. Калі гэтыя сувязі парушаюцца, скура становіцца далікатнай, а вадкасць можа запасіцца паміж пластамі клетак, утворачы пухіры.

У норме імунная сістэма абараняе арганізм ад інфекцый і хвароб. Даследнікі не ведаюць, што прымушае імунную сістэму ўключаць уласныя вавёркі арганізма, але яны мяркуюць, што ў гэтым удзельнічаюць як генетычныя фактары, так і фактары навакольнага асяроддзя. Нешта ў навакольным асяроддзі можа справакаваць плывунец у людзей, якія схільныя рызыцы з-за сваёй генетычнай схільнасці. У рэдкіх выпадках плывунец можа быць выклікана пухлінай або прыёмам пэўных лекаў.